Педиатрия

doi: https://dx.doi.org/10.25005/2074-0581-2017-19-1-68-72
МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ И ЦИТОХИМИЧЕСКИЕ ПАРАЛЛЕЛИ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЯХ У ДЕТЕЙ

С.Н. Давлатова1, К.И. Исмоилов1, З.А. Мухитдинова1, Л.М. Солиева1

1Кафедра детских болезней № 2, Таджикский государственный медицинский университет им. Абуали ибни Сино, Душанбе, Республика Таджикистан
2Национальный медицинский центр Республики Таджикистан, Душанбе, Республика Таджикистан

Цель: изучение метаболических изменений в организме у детей с наследственными гемолитическими анемиями (НГА).

Материал и методы: изучено состояние обмена веществ у 54 детей в возрасте от 3 до 15 лет, страдающих НГА: дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, талассемией, наследственным микросфероцитозом. Исследование метаболизма проводилось электрокардиографическим, эхокардиографическим и цитохимическим методами.

Результаты: установлено, что у 96,3% детей с НГА имели место ЭКГ-признаки миокардиодистрофии. Анализ ЭхоКГ показал расширение полостей сердца (преимущественно левых отделов) и снижение фракции выброса (55,2±1,6%). При исследовании цитохимического статуса лимфоцитов периферической крови выявлено угнетение активности ферментов энергетического обмена – сукцинатдегидрогеназы (до 11,54±0,25) и альфа – глицерофосфат-дегидрогеназы (до 5,37±0,21).

Заключение: результаты проведённых лабораторных и инструментальных методов исследований свидетельствуют о наличии грубых метаболических расстройств в организме детей с НГА, обусловленных хронической гемической гипоксией, гемосидерозом внутренних органов и снижением активности внутриклеточных дегидрогеназ.

Ключевые слова: наследственные гемолитические анемии, гипоксия, миокардиодистрофия, метаболические нарушения.

Скачать файл:


Литература
  1. Шеффман ФД. Патофизиология крови. Москва, РФ: Бином; 2009. 448 с.
  2. Patrick G, Gallagher PG. Abnormalities of the Erythrocyte Membrane. Pediatr Clin North Am. 2013;60(6):1349-62. Available from: http://dx.doi/10.1016/j.pcl.2013.09.001.
  3. Koralkova P, van Solinge WW, van Wijk R. Rare hereditary red blood cell enzymopathies associated with hemolytic anemia – pathophysiology, clinical aspects, and laboratory diagnosis. Int J Lab Hematol. 2014;36(3):388-97. Available from: http://dx.doi/10.1111/ijlh.12223.
  4. Соколова ТА. Генетические аспекты наследственных гемолитических анемий (ферментопатий). Успехи современного естествознания. 2012;10: 34-42.
  5. Алексеев НА. Гематология и иммунология детского возраста. Москва, РФ: Гиппократ; 2009. 1039 с.
  6. Berghout J, Higgins S, Loucoubar C, Sakuntabhai A, Kain KC. Genetic diversity in human erythrocyte pyruvate kinase. Genes Immun. 2012;13(1):98-102. Available from: http://dx.doi/10.1038/gene.2011.54.
  7. Janz TG, Hamilton GC. Anemia, polycythemia, and white blood cell disorders. In: Marx JA, Hockberger RS, Walls RM, et al, eds. Rosen’s Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: chap 121. p. 1586-1605.
  8. Нагорная НВ, Вильчевская ЕВ, Бордюгова ЕВ, Дудчак АП, Марченко ЕН, Юлдашева СА. Гемолитические анемии у детей. Симпозиум № 158. Новости медицины и фармации (специализированный портал для медработников). 2016.
  9. Кузник БИ, Максимова ОГ. Клиническая гематология детского возраста. Москва, РФ: Вузовская книга; 2010. 496 с.
  10. Воробьёв АИ. Руководство по лабораторной гематологии. Москва,РФ: Практическая медицина; 2011. 352 с.
  11. Демидова АВ. Анемии. Москва, РФ: МЕДпресс-информ; 2006. 64 с.
  12. Давлатова СН, Исмаилов КИ, Давлатов МД, Шарипов ФС, Каххоров ЗЗ. Особенности метаболизма и корригирующей терапии у детей с наследственными гемолитическими анемиями. Вестник Авиценны. 2010;1:77- 83.
  13. Давлатова СН, Исмаилов КИ. Адаптационные возможности сердечно-сосудистой системы у детей с наследственными гемолитическими анемиями. Педиатрия и детская хирургия Таджикистана. 2009;2:11-6.
  14. Noetzli LJ, Carson SM, Nord AS, Coates TD, Wood JC. Longitudinal analysis of heart and liver iron in thalassemia major. Blood. 2008;112(7):2973-8.
  15. Breda L, Rivella S. Modulators of erythropoiesis: emerging therapies for hemoglobinopathies and disorders of red cell production. Hematol Oncol Clin North Am. 2014;28:375-86. Available from:http://dx.doi/10.1016/j. hoc.2013.12.001.
  16. Aydinok Y, Kattamis A, Cappellini MD, E-Beshlawy A, Origa R, Elalfy M et al. Effects of deferasirox-deferoxamine on myocardial and liver iron in patients with severe transfusional iron overload. Blood. 2015;125(25):3868-
  17. Available from:http://dx.doi/10.1182/blood-2014-07-586677. Origa R. Beta-Thalassemia. Dipartimento di Sanità Pubblica e Medicina Molecolare Università degli Studi di Cagliari Ospedale Regionale per le Microcitemie. Cagliari, Italy. ti.acinu@agiro.alleaffar Initial Posting [September 28, 2000; Last Update: May 14, 2015].
  18. Bazil А, Keramati МR, Shahramian I. Cardiac Hemosiderosis in Transfusion Dependent Thalassemia: A Mini-Review. Iran. Int J Basic Sci Med. 2017;2(1):5-10. Available from: http://dx.doi/10.15171/ijbsm.2017.02.
  19. Porter JB, Wood J, Olivieri N, Elliott P, Vichinsky, Taher A, et al. Treatment of heart failure in adults with thalassemia major: response in patients randomised to deferoxamine with or without deferiprone. J Cardiovasc Magn Reson. 2013;15:38. [Published online 2013 May 20]. Available from: http://dx.doi/10.1186/1532-429X-15-38.
  20. Lobo C, Angulo IL, Aparicio LR, Drelichman GI, Zanichelli MA, Cancado R. Retrospective epidemiological study of Latin American patients with transfusional hemosiderosis: the first Latin American epidemiological study in iron overload – the RELATH study. Hematology. 2011;16(5):265-73. PMID: 21902889. Available from: http://dx.doi/10.1179/102453311X13085644680302.
  21. Shen J, Porter BJ. Effects of deferasirox-deferoxamine on myocardial and liveriron in patients with severe transfusional iron overload. Blood. 2015;25(25):3868-77. Available from: http://dx.doi/10.1182/blood-2014-07-586677.
  22. Elalfy MS, Adly AM, Wali Y, Tony S, Samir A, Elhenawy YI. Efficacy and safety of a novel combination of two oral chelators deferasirox/deferiprone over deferoxamine/deferiprone in severely iron overloaded young beta thalassemia major patients. Eur J Haematol. 2015;95(5):411-20. Available from: http://dx.doi/10.1111/ejh.12507.

Сведения об авторах:

Давлатова Сохира Нозировна, к.м.н., доцент кафедры детских болезней № 2 ТГМУ им. Абуали ибни Сино

Исмоилов Комилджон Исроилович, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детских болезней № 2 ТГМУ им. Абуали ибни Сино

Мухитдинова Зумрад Абубакровна, к.м.н., доцент кафедры детских болезней № 2 ТГМУ им. Абуали ибни Сино

Солиева Лола Мирсаидовна, врач-педиатр Национального медицинского центра Республики Таджикистан.

Информация об источнике поддержки в виде грантов, оборудования, лекарственных препаратов

Работа выполнялась в соответствии с планом НИР ТГМУ им. Абуали ибни Сино. Финансовой поддержки со стороны компаний-производителей лекарственных препаратов и медицинского оборудования авторы не получали.

Конфликт интересов: отсутствует

Адрес для корреспонденции:

Давлатова Сохира Нозировна

к.м.н., доцент кафедры детских болезней № 2 ТГМУ им. Абуали ибни Сино

734003, Республика Таджикистан, г. Душанбе, пр. Рудаки, 139

Тел.: (+992) 935 277539

E-mail: sokhira@mail.ru

Материалы по тематике:
  1. САНАТОРНО-КУРОРТНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С ЭКОЛОГООТЯГОЩЁННЫМ ПИЕЛОНЕФРИТОМ, АССОЦИИРОВАННЫМ С НАРУШЕНИЯМИ ПУРИНОВОГО ОБМЕНА
  2. Уровень активных форм кислорода у детей ДО 5 ЛЕТ, проживающих в зоне повышенного радиационного ф
  3. УРОВНИ МАЛОНОВОГО ДИАЛЬДЕГИДА И СУПЕРОКСИДДИСМУТАЗЫ У ДЕТЕЙ ИЗ ЗОНЫ ПОВЫШЕННОГО РАДИАЦИОННОГО ФОНА
  4. СОСТОЯНИЕ МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ И ТИПЫ ГЕМОДИНАМИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ У ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ВЕГЕТАТИВНОЙ ДИСТОНИИ
  5. СОСТОЯНИЕ СПЕЦИФИЧЕСКОГО ЗВЕНА ИММУНИТЕТА У ДЕТЕЙ С ГИПОТРОФИЕЙ
  6. НЕКОТОРЫЕ КЛИНИКО-ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ У ЧАСТО БОЛЕЮЩИХ ДЕТЕЙ С ГИПОТРОФИЕЙ
  7. ПРОЯВЛЕНИЯ МЕТАБОЛИЧЕСКОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ 10-14 ЛЕТ С ИЗБЫТОЧНЫМ ВЕСОМ И ОЖИРЕНИЕМ
  8. ОСНОВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ГЕМОСТАЗА В ЗИМНИЙ ПЕРИОД У НОВОРОЖДЁННЫХ С НЕОНАТАЛЬНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИЕЙ
  9. АНТИОКСИДАНТНАЯ ЗАЩИТА И ОСОБЕННОСТИ ПЕРЕКИСНОГО ОКИСЛЕНИЯ ЛИПИДОВ ПРИ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЕ У ДЕТЕЙ
  10. ПОКАЗАТЕЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ГЕМОДИНАМИКИ И УРОВЕНЬ ФИЗИЧЕСКОЙ РАБОТОСПОСОБНОСТИ У ДЕТЕЙ С БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМОЙ