Акушерство и гинекология

doi: 10.25005/2074-0581-2019-21-1-21-25
СТРУКТУРА ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЖЕНСКОЙ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ (ПО ДАННЫМ ТАДЖИКСКОГО НИИ АКУШЕРСТВА, ГИНЕКОЛОГИИ И ПЕРИНАТОЛОГИИ)

Ф.Б. Аминова1, Д.А. Ходжамуродова1,2, Ф.О. Косимова1, Ф.И. Ибрагимова1

1Кафедра акушерства и гинекологии, Институт последипломного образования в сфере здравоохранения Республики Таджикистан, Душанбе, Республика Таджикистан
2Отделение эндокринологической гинекологии, Таджикский научно-исследовательский институт акушерства, гинекологии и перинатологии, Душанбе, Республика Таджикистан

Цель: изучить структуру врождённых пороков репродуктивных органов у девушек-подростков и женщин раннего и активного репродуктивного возраста по данным их обращения в Таджикский НИИ акушерства, гинекологии и перинатологии.

Материал и методы: обследованы 182 девушки-подростка и женщины репродуктивного возраста (от 14 до 26 лет) с изолированными и сочетанными врождёнными пороками репродуктивных органов и аномалиями мочевыделительной системы. Всем пациенткам проведены: сбор анамнеза (матерей и родственников), общеклинический (общий и гинекологический) осмотр, исследование органов брюшной полости, прямой кишки, зондирование влагалища, эндоскопическое (гистероскопия, диагностическая и лечебная лапароскопия) исследование, оценка состояния молочных желёз по шкале Tanner, гормональный скрининг, консультация генетика и уролога, определение полового хроматина, эхографические методы исследования матки и яичников, магнитно-резонансная томография органов малого таза.

Результаты: у 29 (15,9%) пациенток отмечались различные разновидности аномалий развития влагалища с нарушением оттока менструальной крови; врождённая аномалия тела и шейки матки имела место у 86 (47,3%) пациенток (седловидная матка – в 43 (23,6%), двурогая матка – в 23 (12,6%), однорогая матка – в 8 (4,4%), полное удвоение матки и шейки матки – в 7 (3,8%) и рудиментарная функционирующая матка – в 5 (2,7%) случаях). Синдром Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) был выявлен у 22 (12,1%) пациенток, при этом во всех случаях был диагностирован женский половой хроматин (46, XX), 5 (2,7%) больных страдали женским ложным гермафродитизмом и 4 (2,2%) – мужским ложным гермафродитизмом. У 36 (19,8%) пациенток пороки развития гениталий сочетались с аномалиями мочевыделительной системы.

Заключение: выявлены различные формы врождённых пороков развития репродуктивных органов, клинически проявившиеся с началом менархе, либо – половой жизни. В структуре этих пороков аномалия развития матки и шейки матки преобладала над другими врождёнными пороками и составила 47,3% случаев.

Ключевые слова: врождённые пороки развития влагалища и матки, атрезия плевы, нарушение идентификации пола.

Скачать файл:


Литература
  1. Адамян ЛВ, Фархат КН, Макиян ЗН. Комплексный подход к диагностике, хирургической коррекции и реабилитации больных при сочетании аномалий развития матки и влагалища с эндометриозом. Проблемы репродукции. 2016;22(3):84-90.
  2. Acién P, Acién M. The presentation and management of complex female genital malformations. Hum Reprod. 2016;22(1):48-69.
  3. Адамян ЛВ, Попрядухин АЮ, Аракелян АС, Козаченко ИФ, Фархат КН. Аплазия матки и влагалища (синдром Майера-Рокитанского-Кюсте- ра-Хаузера) в сочетании с эндометриозом: нерешённые аспекты этиологии и патогенеза (обзор литературы). Проблемы репродукции. 2016;22(3):8-14.
  4. Адамян ЛВ, Богданова ЕА, Степанян АА, Окулов АБ, Глыбина ТМ, Макиян ЗН, и др. Аномалии развития женских половых органов: вопросы идентификации и классификации (обзор литературы). Проблемы репродукции. 2010;16(2):7-15.
  5. Бобкова МВ, Баранова ЕЕ, Адамян ЛВ. Генетические аспекты формирования аплазии влагалища и матки: история изучения. Проблемы репродукции. 2015;3:10-5.
  6. Behunova J, Klimcakova L, Podracka L. Urinary tract anomalies associated with MTHFR gene polymorphism C677T in girls. Kidney & Blood Pressure Research. 2011;34(6):465-71.
  7. Connor ОM. The treatment of intersex and the problem of delay: the Australian senate inquiry into intersex surgery and conflicting human rights for children. J Law Med. 2016;3:531-43.
  8. De Leo V, Musacchio MC, Di Sabatino A, Tosti C, Morgante G, Petraglia F. Present and future of recombinant gonadotropins in reproductive medicine. Curr Pharm Biotechnol. 2012;13(3):379-91.
  9. Ходжамуродова ДА, Хайридинова СС, Нарзуллаева ЗР, Косимова СИ. Синдром поликистозных яичников у женщин с бесплодием, диагностика клинико-гормональных и новых эхографических критериев. Вестник Авиценны. 2015;3:47-50.
  10. Мустафаева ИР, Алиева ЭМ, Асадова ШШ. Особенности патологических процессов, методы их коррекции у девочек в периоде полового созревания в условиях г. Нахичевани. Вестник Авиценны. 2010;4:66-71.
  11. Layman LC. The genetic basis of female reproductive disorders: etiology and clinical testing. Molecular and Cellular Endocrinology. 2013;370(1-2):138-48.
  12. Montgomery GW, Zondervan KT, Nyholt DR. The future for genetic studies in reproduction. Molecular Human Reproduction. 2014;20(1):1-14.
  13. Nakhal RS, Creighton SM. Management of vaginal agenesis. Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology. 2012;25(6):352-7.
  14. Nodale C, Ceccarelli S, Giuliano M, Cammarota M, D’Amici S, Vescarelli E. et al. Gene expression profile of patients with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: new insights into the potential role of developmental pathways. PloS ONE. 2014;9(3):1010-3.
  15. Oppelt PG, Lermann J, Strick R, Dittrich R, Strissel P, Rettig I, et al. Malformations in a cohort of 284 women with Mayer-Rokitansky-Kustner- Hauser syndrome (MRKH). Reproductive Biology and Endocrinology. 2012;10:57-8.
  16. Swiatkowska-Freund M, Preis K. Elastography of the uterine cervix: implications for success of induction of labor. Ultrasound Obstet Gynecol. 2011;38:52-6.
  17. Sultan C, Biason-Lauber A, Philibert P. Mayer-Rokitansky-Kustner-Hauser syndrome: recent clinical and genetic findings. Gynecol Endocrinol. 2009;25(1):8-11.

Сведения об авторах:


Аминова Фарангиз Бахтиёрджоновна,
очный аспирант кафедры акушерства и гинекологии, Институт последипломного образования в сфере здравоохранения Республики Таджикистан

Ходжамуродова Джамиля Амоновна,
доктор медицинских наук, доцент кафедры акушерства и гинекологии, Институт последипломного образования в сфере здравоохранения Республики Таджикистан; заведующая отделением эндокринологической гинекологии, Таджикский научно-исследовательский институт акушерства, гинекологии и перинатологии

Косимова Фарзона Олимджоновна,
очный аспирант кафедры акушерства и гинекологии, Институт последипломного образования в сфере здравоохранения Республики Таджикистан

Ибрагимова Фарангиз Ибодуллоевна,
заочный аспирант кафедры акушерства и гинекологии, Институт последипломного образования в сфере здравоохранения Республики Таджикистан

Информация об источнике поддержки в виде грантов, оборудования, лекарственных препаратов

Финансовой поддержки со стороны компаний-производителей лекарственных препаратов и медицинского оборудования авторы не получали.

Конфликт интересов: отсутствует

Адрес для корреспонденции:


Аминова Фарангиз Бахтиёрджоновна
очный аспирант кафедры акушерства и гинекологии, Институт последипломного образования в сфере здравоохранения Республики Таджикистан

734026, Республика Таджикистан, г. Душанбе, пр. И. Сомони, 59

Тел.: +992 (985) 380700

E-mail: farangisaminova@mail.ru

Материалы по тематике: