Терапия
doi: 10.25005/2074-0581-2012-14-3-150-153
Клиника, диагностика и лечение детей с несовершенным остеогенезом
Кафедра семейной медицины №2
детских болезней №1 ТГМУ им.Абуали ибни Сино
В работе приведены результаты обследования 9 больных с несовершенным остеогенезом, выявленных из числа 561 пациентов, страдающих частыми простудными заболеваниями. Несовершенный остеогенез – наследственное заболевание соединительной ткани (болезнь Лобштейна - Вролика), вызванное мутациями генов коллагена I типа, обусловленное нарушением функции остеобластов, что приводит к прогрессирующей деформации и ломкости длинных трубчатых костей, нарушению костеобразования, гиперподвижности суставов.
Все дети родились от матерей, страдающих экстрагенитальными и генитальными заболеваниями. Диагноз был подтверждён данными анамнеза, экспериментальными методами исследования (R-графией, УЗИ внутренних органов) и консультацией узких специалистов. Отмечались также экстраскелетные симптомы: прогрессирующая тугоухость, остеосклероз, врождённые пороки сердца и голубые склеры. Проведено комплексное лечение: щадящий образ жизни; калорийная диета богатая белками, кальцием, фосфором, магнием, витаминами; биодобавки, содержащие аминокислоты; витамин Д3 – никомед, гомеопатические препараты, иммуномодуляторы, массаж и ЛФК, что дало положительные результаты.
Ключевые слова: несовершенный остеогенез, болезнь Лобштейна - Вролика.
Литература
- Шабалов Н.П. Несовершенный остеогенез /Н.П.Шабалов. Детские болезни. - СПб: Питер. - 2007. - Т.2. - С. 594-597
- Byers P.H. Genetic evaluation of suspected osteogenesis imperfecta / P.H. Byers [et al.]// Genetics in Medicine. - 2006. - Vol. 8. - № 6. - P. 383- 388
- Rauch F. Osteogenesis imperfecta / F. Rauch, F.H. Glorieux // The Lancet. - 2004. - Vol. 363. - №9418. - P. 1377-1385
- Войтович Т.Н. Несовершенный остеогенез / Т.Н. Войтович, Е.А.Баранова, Ж.А. Безлер, М.В.Гончикова// Сборник трудов «Актуальные вопросы» Белорусс. госмедуниверситета. - 2006. - С.27-29
Адрес для корреспонденции:
Г.С. Мамаджанова
доцент кафедры детских болезней №1 ТГ
Таджикистан, г.Душанбе, ул. Айни 6,
тел.: 918-72-09-03
E-mail: gulnora.mamadjanova@gmail.com